南通男子罹患家族遗传病 类似渐冻症生活无法自理

为他打造一个不畏“将来”的家

“当你老了，眼眉低垂；当你老了，头发白了，如果那时候我已不在妈妈身边，我希望妈妈的生活能过得比现在好。”19日，患有家族疾病“共济失调症”的启东小伙李海臻，在东方卫视一档栏目中，对母亲说。

经栏目组努力，在过去的6个月里，经日本建筑大师本间贵史匠心打磨，通过一系列细致入微地改造，将母子俩居住的46平方米的屋子，打造成为一个“不畏将来的家”。

儿子罹患家族遗传病，

类似“渐冻症”生活无法自理

19日晚，启东市汇龙镇南苑新村16号楼102室，暖色灯光透过玻璃映向窗外，温馨而幸福。

这里，是“共济失调症”患者李海榛的家。

在医学上，“共济失调症”是一种类似于“渐冻人”的疾病，特点是患者会慢慢失去对自己身体的控制能力，最终生活无法自理。这是一种家属遗传病，遗传概率为50%，被遗传者发病时间会越来越早，状况越来越严重，目前医学还没有破解这个难题。

53岁的母亲郁莹莹，是启东市妇幼保健所的一名婚检员。身为婚检员，但命运却与她开了个大玩笑。当年结婚，丈夫隐瞒了其母亲、外婆均患“共济失调症”的家族遗传病史。两人在没有进行婚检的情况下，生下了儿子李海榛，导致她这一生的悲剧。

丈夫33岁那年发病，此后病情逐年恶化，逐步丧失了生活自理能力。2016年年底，丈夫与病魔抗争18年后离世。让她更为崩溃的是，儿子李海榛也没有能够摆脱这一病魔的魔爪。儿子在19岁那年开始出现症状，比父亲发病足足早了14年。那时，李海榛刚以高出本一分数线30多分的成绩，迈入大连海事学院的大门。目睹父亲病症的日渐恶化，他不敢想象自己的未来，只是加倍努力，在校多次获得奖学金。毕业时，李海榛已出现无法控制的摔倒症状，但仍咬着牙坚持工作，为母亲分忧，直至去年因行走困难，他才不得不回到家中。

儿子的病情果然如医生所述，发展更快更严重，肢体日渐僵硬、经常摔倒、吃饭会呛、说话不清晰。她每天提心吊胆地上着班，回到家能看到完好的儿子是她一天中最踏实的时候。

日本建筑大师承诺：

打造一个至少使用20年的家

这些年，郁莹莹一家人一直“蜗居”在一间仅46平方米的老式住宅里，屋内还是郁莹莹结婚时的陈设，早已不能满足病中儿子的安全需求。在侄女建议下，郁莹莹求助沪上一电视栏目，当被问到最高能承受的装修费用时，郁莹莹想了一下，为了给儿子一个舒适的居住环境，她咬咬牙说出10万这个数字，这几乎是家里的全部积蓄。

为了能让这个害怕未来的家庭迎来新的曙光，栏目请到了曾被观众美誉为“神之手”的日本一级建筑师、设计师本间贵史。本间贵史承诺要为这对母子打造一个“不畏将来的家”。

空间小、改造要求高、居住者行动失调……这次改造的难度并不低，但是本间贵史为了实现对这对母子的承诺，委托主持人走访多家医院进行咨询，在将观察到的李海榛的病症与他已逝父亲的情况相结合后，确定了部分改造功能的细节，他得出“安全第一、康复为主、重视平衡训练”的改造要点，并一口气拿出3套改造方案，同时许下一个承诺：“要为这对母子打造一个至少能使用20年的家”。

“匠心”打磨一边一角，

旧居改造得到全楼邻居的支持

今年4月，在征得南苑新村16号楼整栋居民的集体同意后，改造正式开始了。

“老房子大变样，太温馨了，细节处太人性化了。”就在节目播出前一个星期，母子俩来到改造完的新家，一时难掩激动心情。

一走进“新家”，处处透露着温暖人心的细节设计：客厅的地板比一般家庭的地板要厚实许多，以防其摔倒受伤；李海榛的床选的是护理床，床头配有遥控器，在床头的天花板上还有一排通往卫生间的轨道；母子俩的房间通过隔热隔音的布料分隔开来，空间独立；原来的小卧室改造成浴室，可以坐着淋浴，方便郁莹莹为儿子擦洗……客厅、卧室、卫生间、浴室处处都有扶手，墙角都改造成弧形，特别是厨房间，还增加了一部电梯，能从底楼车库直接上楼。这一大工程，得到全楼邻居的力挺。

不少观众表示，自己是全程“泪目”看完节目的，并感叹这是栏目组迄今为止“最真挚、最暖心”的一期节目。网友“倍儿有范”留言说，热心的栏目组、敬业的设计师、通情达理的邻居，只要人人都付出一点爱，世界就变得超暖心。